www.cndeaf.com 全面实现门户网站目标，以多个团队组成单个大组织来有效组织有共同理想的群体

    耳朵是人类感受世界的重要器官之一，目前全球有近2.5亿人(其中我国有近3000多万人)生活在无声的世界里，你能想象他们的生活是多么无奈。

网站名称：聋人在线 听障群体的精神家园 永久域名：www.cndeaf.com 版权所有

    耳聋大多由遗传和环境因素造成。在我国有30%耳聋患者(药物性耳聋)是由于不当使用氨基糖甙抗生素，如庆大霉素、链霉素、卡那霉素和新霉素等引起的。

　　 1993年以来，管敏鑫率先在国际开始药物性耳聋分子致病机制的研究，发现了存在于线粒体基因突变是造成此类耳聋的重要原因。2002年，他的课题组与北京301医院合作，在药物性致聋的分子机制研究方面取得了具有世界水平的创新性成果。2004年他与温州医学院附属一医及附属二医耳鼻喉科一起，启动了我国耳聋分子流行病学的研究。此项工作对药物性致聋机制的研究、诊断及预防有着十分重要的意义，也具有重大的社会效益。他们可以用基因的方法检测病人是否携带致聋相关的线粒体基因易感突变，如果携带这种突变，病人就不能使用氨基糖甙抗生素，从而避免了具有这些基因缺陷的人由于使用氨基糖甙抗生素而造成耳聋。预计此项工作将使我国上百万人受益。近日，这一“聋病分子遗传机制的基础研究和临床应用”成果，已经上报国家有关部门申报国家科学技术进步奖。如果成功，这将是他继与温州医学院瞿佳等共同完成的课题“Leber氏遗传性视神经萎缩遗传性状研究”获得2007年国家科学技术进步二等奖之后，再次获得的最高奖项。

　　 管敏鑫1962年2月出生于乐清市双峰乡龙避岙村。初高中分别在双峰中学和仙溪中学就读。1979年考上杭州大学生物系。1983年毕业后分配到浙江省图书馆工作。1989年赴澳大利亚国立大学留学，获博士学位。1993~1996年在美国加州理工学院做博士后研究，1996年至1999年受聘为美国加州理工学院生物系高级研究员。1999年起在全美国儿童医院排名第二的辛辛那提大学儿童医院医学中心任人类遗传学终身教授、博士及博士后导师，线粒体遗传学研究室主任。曾先后获得美国国立卫生研究院多项研究基金，联合线粒体病基金会科研成果奖和美国耳聋基金会优秀学者奖等。2004年在温州医学院生命学院担任院长。他与温州医学院瞿佳教授等共同完成的课题“Leber氏遗传性视神经萎缩遗传性状研究”，获得2007年国家科学技术进步二等奖。 网站名称：聋人在线 听障群体的精神家园 永久域名：www.cndeaf.com 版权所有

　　 采访对象：管敏鑫国际线粒体遗传学研究权威，美国辛辛那提大学人类遗传学终身教授温州医学院生命科学院院长，浙江省医学遗传学重点实验室学术委员会主任教授博导(以下简称管)

　　 专栏主持：金辉 记者(以下简称金) 网站名称：聋人在线 听障群体的精神家园 永久域名：www.cndeaf.com 版权所有

　　 夏天，在葱茏的温州医学院茶山校区，处处生机勃勃。管敏鑫在生命科学院院长办公室接受了采访。 www.cndeaf.com 聋人在线致力营造一个无障碍的残健交流沟通平台，全心服务于听障群体

　　 获奖仅是工作的副产品

　　 金：采访你不容易，因为你很忙。今年年初北京人民大会堂隆重举行的2007年度国家科学技术奖励大会上，胡锦涛、温家宝等党和国家领导人出席。你与瞿佳教授等共同完成的科研项目“Leber氏遗传性视神经萎缩遗传性状研究”获得了国家科技进步二等奖，这是温州市科技工作者获得的最高奖项。你如何看待这些荣誉？

　　 管：这怎么说呢。在我看来，工作不是为了获奖，获奖只是工作的副产品。做事情追求的是过程，我们要有明确的目标，而不把获奖看成是惟一的目的。这次获奖对于温州医学院来说是“零”的突破，但对于我个人来说仅仅是完成了许多事情中的一件而已。这项成果是团队成员共同努力的结果，也离不开学校领导和家人的支持。

　　 金：说得太好了。人是要有境界的，否则很难成为一个高尚的、脱离了低级趣味的人，我仿佛看到了你的思想境界。

　　 你们完成的课题“Leber氏遗传性视神经萎缩遗传性状研究”，对人类的贡献是什么？在人类遗传学中有其重大意义吗？

www.cndeaf.com “无障碍人文环境”将是我们未来需要去努力实现的目标之一，体现自尊自爱自强平等共生的精神

　　 管：眼睛是人类最重要的感觉器官，大脑中大约有一半的知识和记忆都是通过眼睛获取的，而完成从眼睛到大脑信息传递的便是视神经。在不明原因的失明人群中，遗传性视神经病变即Leber氏病占了1/4左右。Leber氏病由德国医生Leber于1871年首先报告。在我国上世纪50年代起，相继有许多病例报告，温州医学院附属眼视光医院也发现多例病例。此类患者在发病前视力正常，往往在青春期间无预兆性地出现双目失明，长期以来其病因一直不明，患者不能得到有效的诊断和治疗。近十年来，我与瞿佳教授一起与国内多家医院合作建立了全国的Leber氏病诊断治疗研究体系，用分子生物学、生物化学、基因组学等国际最新技术对此类疾病进行全面系统的研究，初步阐明了中国人群Leber氏病致病机制，建立了一系列对该病新的诊断标准，进而实现了早期的干预和治疗。已经在国际权威杂志上发表了9篇英文论文。这些创新性成果使温州医学院在世界该领域成了主角之一。今年3月，由温州医学院牵头联合12个国家60多个课题组成立了全球Leber氏病研究同盟。

www.cndeaf.com 聋人在线致力营造一个无障碍的残健交流沟通平台，全心服务于听障群体

　　 金：据我所知，你目前是国际线粒体遗传学研究的权威，又是美国辛辛那提大学终身教授。您在药物性耳聋分子致病机制的研究中，发现了存在于线粒体基因突变是造成此类耳聋的重要原因。那么线粒体遗传学与我们的健康息息相关吗？ www.cndeaf.com 聋人在线致力营造一个无障碍的残健交流沟通平台，全心服务于听障群体

　　 管：线粒体是真核细胞内一个重要的细胞器，被誉为细胞的“发电站”，它产生人体所需的90%以上的能量。它也控制着细胞的生存和死亡。它的功能缺陷造成细胞内能量供应的不足，从而影响人的健康，引起多种疾病，例如心血管病、糖尿病、耳聋、眼病、神经肌肉疾病、帕金森氏病以及肿瘤等。功能的缺陷并伴随产生过量的自由基，带来人的过早衰老。 www.cndeaf.com 聋人在线是为听障群体创建的公益性质网站，是同类网站中建立最早、规模较大、内容全面、极有品位的

　　 没有想到当科学家

网站名称：聋人在线 听障群体的精神家园 永久域名：www.cndeaf.com 版权所有

　　 金：你从事生命科学的研究，从小受谁的影响？你的家人中有从事这方面专业的人吗？ www.cndeaf.com 全面实现门户网站目标，以多个团队组成单个大组织来有效组织有共同理想的群体

　　 管：没有。我的老家在乐清市双峰乡，那是个贫困的山区。父母是农民，父亲仅上过三年的小学，母亲则从未进过校门。那是上世纪70年代，吃的是番薯，连温饱问题还没有解决，哪里还谈得上什么远大理想，只要有白米饭和红烧肉就不错了，根本没有想到当什么科学家。不过，觉得自己要努力、要改变现状的愿望比较强烈，因此学习成绩还不错。但在上高中时，却遇到了麻烦。那时候是推荐上学，班里推荐4个名额上大荆中学，但名单里没有我。班主任说，这是村里决定的。于是，我去问村里负责人，回答说我是村初中毕业生中成绩最差的，所以不能上高中。好在一位远房亲戚在仙溪中学当会计，总算争取到了读高中的机会。 网站名称：聋人在线 听障群体的精神家园 永久域名：www.cndeaf.com 版权所有

　　 在仙溪中学，我对文科很感兴趣，对生物也产生了浓厚的兴趣。教生物的是连秀汉老师，他因为出身不好从浙江农业大学下放到地处山区的仙溪中学。连老师指导我们科学种水稻、蘑菇，给了我许多启发。当我高考没有被录取时，连老师还动员我父亲让我继续参加考试。连老师对我的启蒙之恩，让我永世难忘。 网站名称：聋人在线 听障群体的精神家园 永久域名：www.cndeaf.com 版权所有

　　 金：当年考上大学就不容易了，你来自山区，家庭的经济状况肯定是不富裕的。听说你是靠助学金读完大学、靠借高利贷完成留学的，其中有故事吗？

　　 管：杭大生物系四年，我几乎是靠助学金完成学业的。平时生活十分艰苦。1983年大学毕业后，我被分配到浙江省图书馆工作，而且一干就是六年。现在想起来，省图书馆丰富的馆藏，弥补了我儿时缺书看的遗憾，实为好事。我在咨询部从事科技咨询工作，范围不仅仅限于生物学，且需要查阅大量各个领域的资料，为众多的读者解疑答难。尽管那段时间也没有直接从事所学生物学专业相关的工作，但这段经历拓宽了视野，尤其是提高了善于搜集和捕捉信息的能力。一天，我认识了一位准备赴澳大利亚留学的温州老乡。受他启发，我开始了一边工作一边抽时间学习英语，准备托福考试。经过努力，1989年我终于以优异的成绩申请到澳大利亚国立大学生物研究院生物化学和分子生物学专业的博士生全额奖学金。但因家庭经济拮据，我无力购买机票，最终以3分的高利息借得2万元旅费，得以成行，开始了我在海外的求学之路。

网站名称：聋人在线 听障群体的精神家园 永久域名：www.cndeaf.com 版权所有

　　 看小自己做大事情

　　 金：听说你曾经两次高考落榜，但你并不气馁，终于拿到了改变命运的入学通知书，跨入了大学的门槛。这些天正是高考的日子，你对考生有何寄语？ www.cndeaf.com 聋人在线是为听障群体创建的公益性质网站，是同类网站中建立最早、规模较大、内容全面、极有品位的

　　 管：那时高考难啊。记得1977年，全国高考报考人数570万人，录取27万人，浙江仅1万名，录取比例为29∶1。2007年，高校计划招生567万人，与30年前报考人数极其接近，录取比例约为2:1。

　　 尽管如此，仍还有人不能录取，仍是几家欢乐几家愁。其实结果不是重要的，发挥是最重要的。我就有一个朋友的子女，考上清华半年之后又回来了，原由是高中在校时各方面都很优秀，而到了清华好手林立、竞争激烈的环境，成绩处于中下，精神压力很大，承受不了，只得先回家休养一段时间。清华、北大并不是惟一的选择。 www.cndeaf.com “无障碍人文环境”将是我们未来需要去努力实现的目标之一，体现自尊自爱自强平等共生的精神

　　 我有个很深切的体会，我在大学时，成绩并不是最优秀，属中等偏上。其实，评价一个学生，成绩不应该是惟一重要的指标。重要的是看他有没有潜力，有没有学习之外的能力，为人及其他素质。现在很多竞争是靠综合实力的，而不仅仅靠成绩好坏，我大学同学70来人，而今在国外做教授的寥寥无几。2003年日本的诺贝尔奖化学奖获得者田中耕一就是一个典型例子，他在大学念书时成绩不是很优秀，不仅只拥有本科学历，而且没有加入任何学会，在国内也没有任何得奖记录，当他43岁时却出人意料地获得了诺贝尔奖。这个例子说明一点：成功的必要素质就是锁定一个目标，不随波逐流，始终如一、坚持不懈地努力，直至成功。因此，落榜的考生要把心态放平，人生的机会仍是很多的。 www.cndeaf.com 聋人在线致力营造一个无障碍的残健交流沟通平台，全心服务于听障群体

　　 金：你对人生的思考很有见地，你在教学中也很强调人文教育吗？这是很好的教学理念，是这样吗？ 网站名称：聋人在线 听障群体的精神家园 永久域名：www.cndeaf.com 版权所有

　　 管：历史上的“田忌赛马”是个以奇制胜的故事，说的是在双方条件相当时，对策得当可以战胜对方，在双方条件相差很远时，对策得当也可将损失减低到最低程度。为此，我时常告诫我的学生，人要学会拥有感恩的心，要想到社会、老师、同事对你的支持帮助。这次汶川地震中，有的人任凭天崩地裂，美德岿然不动，给了我们很大启迪，我们的心灵仿佛经受了一场洗礼。所以要把自己看小，把事情做大。人生在世，每个人都是有机会的，应善于抓住，但为人做事被人认可，那被人发现的机会将更多。 网站名称：聋人在线 听障群体的精神家园 永久域名：www.cndeaf.com 版权所有

　　 金：说说你的家吧，他们在美国的生活状态如何？ www.cndeaf.com 聋人在线致力营造一个无障碍的残健交流沟通平台，全心服务于听障群体

　　 管：我有个和睦幸福的家。太太是温岭人，浙江医科大学毕业，现在美国当医生。我的儿子今年16岁了，名字叫管秉宸，在读高一，女儿12岁，在读初中。我至今还是中国公民，因为我的根在中国，所以我儿子虽然出生在国外，但仍以家族的辈份取名。我要让他永远记住，根在中国。 网站名称：聋人在线 听障群体的精神家园 永久域名：www.cndeaf.com 版权所有

　　 管敏鑫说，评价一位学生，成绩不应该成为唯一重要的指标，重要的是看他有没有潜力，有没有学习之外的能力等。 网站名称：聋人在线 听障群体的精神家园 永久域名：www.cndeaf.com 版权所有