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关于小耳畸形的一些科普知识

(作者:莫克   日期:2015年06月17日   加入收藏 )

小耳畸形,顾名思义是一种先天的外耳畸形,有单侧也有双侧。畸形程度有差别,可以在医院检查确认程度。在医院进行颞骨CT和核磁检查之后,常见的小耳畸形会有:“外耳畸形、中耳位置异常、内耳正常”的检查结果。此外,面神经、软组织等发育也有不同的表现。在这里仅对涉及听力的检查结果做一些解读。

 

一、病因

目前,小耳畸形的成因并没有定论,通常认为有万分之五的偶发性。但在这里,要讲一下,发生小耳畸形之后,常见家庭因此不和睦。有抱怨上班忙、有抱怨家里养狗……但实际上,医学界并不认为这是导致小耳畸形的原因。

相反,之前很多小耳畸形不治疗的背景下,孩子如果在一个和睦的家庭中成长,认知自己、接受自己,更积极地去生活,小耳畸形又算得了什么大事呢?

 

二、听力学原理及分析

关于小耳畸形的一些科普知识

这是人耳解剖示意图:分为外耳、中耳、内耳三部分

1、人耳听到声音的两个途径:

(1)空气传导:

声波通过空气,传导至耳廓,通过外耳道,引起鼓膜振动。鼓膜带动中耳室内三块听小骨互相机械运动,最后一块听小骨的运动带动了内耳耳蜗内液体流动,产生电信号,刺激听神经获得听力。

这个过程中:声音“声波—机械运动—电信号”这样一个过程。

(2)骨传导:

除了空气传导,骨头也可以传声音。颅骨振动,将声音传至内耳,同样能听到声音。

2、一般听力损失分为:传导性耳聋、神经性耳聋、混合型耳聋。

具体到小耳畸形带来的听力损失----

(1)外耳畸形(可能没有耳道)、中耳位置异常(不能传导声音):传导途径被破坏,因此空气传导无法实现,如果传导途径重新建立,那就有可以恢复听力

(2)内耳正常:说明骨传导还是有用的,所以在听力检查时,发生小耳畸形的耳朵,并不是听力完全丧失。一般纯音测听和ABR测听,都会发现孩子对大声是有反应的。

 

三、治疗方式

治疗主要指两方面:1、耳廓再造整形;2、听力重建。

传统治疗方法,主要是建议孩子佩戴骨导式助听器,但因为目前骨导式助听器的技术还不够先进,所以佩戴效果和佩戴方便性都不够理想。

近些年的手术治疗,有一些技术上的突破。但总体还是:先做耳廓整形,后做听力重建。

 

1、耳廓整形手术:

手术难度较大,手术并发症多,因此单侧小耳畸形是否手术,一直存在着争议。通常要做2-3次手术。在一些轻度畸形的病例中,有家长简单的认为就是做一个“开耳道”的手术即可,实际上如果中耳位置异常,开了耳道,对听力也没有大的帮助。我们可以简单的认为耳廓整形,主要内容就是做一个假耳,开一个耳道。

在之前的“假耳”制作中,是从最后一根肋骨上切除一块,雕出一个耳朵的样子。但随着这些年医用材料的发展,可以用硅胶或3D打印的方式来做“假耳”。少受一些痛苦,也能在耳朵长大一点点后进行更换。

关于小耳畸形的一些科普知识

耳廓整形手术另外一个难点就是耳道成形手术。如果做手术的年龄太小,很容易重新粘合,因此一般耳道成形手术需要孩子大一些之后再做。而且由于手术难度高,处理不好的话,会出现一些并发症。这不是初级的整形医院就能做的事情,目前中国内地做耳道成型手术可以称得上是专家的,只有北京同仁医院(国营三甲医院,耳鼻喉科全国排名第一)的赵守琴大夫。她专门做了一个用于“小耳”家庭科普教育的微信公众号“赵守琴大夫北京同仁”(zhaoshouqin1963),可以关注下。

 

2、听力重建手术:

如果耳廓重建手术做好了,接下来就要做听力重建手术。如果中耳功能能恢复,只做开耳道的手术,当然很好。但是大部分小耳畸形患者,都有“中耳位置异常”。因此,重建听力,单纯靠整形手术很难。

近些年出现了一些新的人工器官,帮助重建听力。

(1)BAHA骨锚式助听器

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BAHA实际上是一种改进型的骨导助听器。传统骨导助听器是通过颅骨振动传声,而骨锚式的BAHA是在颅骨上镶一颗钛钉,外边戴一个火柴盒样式的声音处理器。BAHA的制造商是国际著名的人工耳蜗生产商,澳大利亚Cochlear公司。2010年12月,中国首例BAHA手术开展。

但因为BAHA也是暴露在头皮外,有一定的皮肤感染可能性,目前国内BAHA手术约30例。而全植入式的BAHA也即将上市。

 

(2)PONTO骨导助听器

PONTO就是微博上曾经很出名的一款植入式骨导助听器,和BAHA原理类似,但是是全植入的。PONTO的制造商是全球第二大助听器奥迪康(Oticon)旗下产品,该公司之前收购了法国人工耳蜗,可用于极重度听力损失用户,据称2015年会进入中国。PONTO手术目前中国内地我印象中还没有。

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(3)Sophono骨锚式助听器

美国Sophono研制的骨锚式助听器Alpha1、Alpha2已经获得美国FDA的批准(美敦力公司后来收购了Sophono )。Sophono的首例中国内地手术,是2014年4月24日开展的,其中国区域的合作伙伴是中国人工耳蜗厂商诺尔康。

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(4)振动声桥

振动声桥现在多用于严重的中耳炎患者(中耳炎也是传导途径被破坏)。大概的原理是在内耳耳蜗处,有一个金属振动子,代替中耳三块听小骨进行传声。

振动声桥的生产商是奥地利人工耳蜗公司。

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四、总结

小耳畸形是常见的一种耳廓畸形。一部分用户会选择不予治疗,特别是单侧小耳畸形,毕竟还是有听力,对生活影响并不大;一部分用户会选择手术治疗,但客观讲手术风险并不小。

随着医学和科技的进步,也许未来五到十年会有更成熟的治疗方式。也希望现在年幼的小朋友,等到10岁左右,可以做整形手术时,能够同时有了更好的治疗方式。

但不论是什么样的治疗思路,请尽可能选有整形和耳科专长的正规医院。

 

Ps:限于水平,仅能对我现在知道的一些信息进行科普,如果有疏漏或错误,望大家海涵及纠正。

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